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首都兒科研究所張金山博士出書醫(yī)學答疑寶典
時間：2021-11-16 10:02:46 來源：中尚圖
首都兒科研究所張金山博士出書小兒門脈高壓，醫(yī)學答疑寶典
門脈高壓患兒家庭必備手冊 門靜脈在哪兒?
患了門脈高壓有什么表現(xiàn)?如何判斷孩子有沒有患門脈高壓?
患了門脈高壓怎么治療？
門脈高壓患兒是否需要提前預防？
淺顯易懂的語言和圖像
教你如何 早預防-早治療--早發(fā)現(xiàn)
什么是門脈高壓？
我們先了解一下門靜脈壓力是怎么產生的。我們都知道人們常說的“血壓”，也就是上文提到的體循環(huán)的壓力，是由心臟的收縮和舒張力量作用于血管壁所產生的。而門靜脈系統(tǒng)不像體循環(huán)系統(tǒng)存在心臟這樣的“永動機”，其壓力的產生受門靜脈系統(tǒng)血流、肝內血管阻力和肝靜脈流出道阻力的共同影響。其中任何一項出現(xiàn)異常，均會導致門脈高壓。
門脈高壓是指門靜脈系統(tǒng)的壓力異常升高。但門靜脈壓力一般不能直接測量，門脈高壓的程度可以由其引發(fā)的癥狀評估。隨著醫(yī)學的發(fā)展，在較小的痛苦下，通過介入的方法可測量門靜脈壓力，這是明確門靜脈壓力最可靠的方法之一。但做介入手術需要局部麻醉或全身麻醉，經大腿部或頸部的靜脈插管進入門靜脈測量其壓力，雖然是微創(chuàng)但還是有創(chuàng)傷的。因此，判斷有沒有患門脈高壓，通常看患者有沒有出現(xiàn)門脈高壓癥狀。
為什么會患門脈高壓？
這是每一個門脈高壓的患者及其家長均會詢問的問題。同時也是醫(yī)生為了有效治療門脈高壓患者需要弄明白的問題。
前面章節(jié)我們已經講了門靜脈與肝臟的關系（詳見第三章）：門靜脈收集的腹腔臟器血液進入肝臟，終經肝靜脈、下腔靜脈回流入右心房。為了解釋清楚這個過程，筆者比較喜歡用公路來比喻這些通路，因為這跟我們日常生活息息相關，所以比較好理解。在這里筆者把門靜脈比喻為“高速公路1”，而肝臟是這條“高速公路”上的“收費站”，肝靜脈和下腔靜脈是“收費站”后的“高速公路2”，右心房是我們的“目的地”（如圖7）。如果“高速公路1”“收費站”“高速公路2”和“目的地”中的任何一個出了問題，均會導致“高速公路1”出現(xiàn)擁堵，而對于門靜脈來說就是引發(fā)門脈高壓。
事實上，門靜脈血液流入、流經或流出肝臟受阻均會引發(fā)門脈高壓，這是由于門靜脈壓力受門靜脈系統(tǒng)血流、肝內血管阻力和肝靜脈流出道阻力的共同影響。血流受阻會對門靜脈血管產生反作用力，導致門靜脈血管壓力升高。
如何判斷孩子有沒有患門脈高壓？
如何判斷有沒有患門脈高壓對于門脈高壓高危人群至關重要，如果能早期確診門脈高壓，早期采取預防措施，雖然不能治愈門脈高壓，但對于預防和治療門脈高壓出血等嚴重并發(fā)癥有重要的作用。
診斷門脈高壓通常需完善以下部分或全部檢查。
一般體格檢查：主要檢查肝臟的大小、質地；脾臟的大小；腹壁皮膚有無淺靜脈怒張；有無肝掌和蜘蛛痣。在臨床工作中，筆者常聽到家長說“孩子肚子一直比其他孩子大”“我摸到孩子的脾挺大的”等。這些家長都值得表揚，因為他們都很細心，能夠發(fā)現(xiàn)孩子的異常。如果做得更好點，就應該帶孩子去醫(yī)院找專業(yè)醫(yī)生（比如消化內科或普通外科）給孩子做詳細檢查。后面的檢查都是比較專業(yè)的，需要醫(yī)生去完成，之所以列出來，是希望家長對其有一個直觀的了解，更有利于對病情的判斷和治療。
血液檢測：包括血常規(guī)、凝血功能和肝功能檢查。對于每項檢查的意義和異常原因在此不做詳細講解，因為這是專業(yè)人士需要知道的內容。作為患者家長只需要知道哪些異常表明孩子可能患了門脈高壓就行。其中最常見的就是血小板計數降低，通常在門脈高壓出血前的很長時間，患兒就存在血小板計數降低的情況。
所以對于血小板計數降低的孩子應該警惕其患門脈高壓的可能。而肝功能檢查主要是看有無肝臟損傷和肝臟損傷的程度，常用于排查有無肝硬化。其中最主要的指標是谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶，它們的升高說明患者存在肝損傷。
超聲檢查：用于明確肝脾大小、門靜脈內血流方向及速度、門靜脈形態(tài)。超聲檢查是當前診斷門脈高壓的重要依據。筆者目前診治的所有患者，幾乎都是在首次做超聲檢查時就發(fā)現(xiàn)門脈高壓。超聲檢查是一種常規(guī)檢查手段，而且無創(chuàng)。
內鏡檢查：需要在全身麻醉或局部麻醉下進行。內鏡經過口腔、食道和胃，進入腸腔。在內鏡下，醫(yī)生可以直接觀察食管-胃底靜脈曲張的表現(xiàn)和程度。這個檢查在確診門脈高壓過程中，不是必需的，多在確診門脈高壓以后，為確定食管-胃底靜脈曲張的程度而做。另外，對于因食管- 胃底靜脈曲張引起血管壁破裂而導致上消化道出血的患者，該檢查還可用于止血治療。
乙狀結腸鏡檢查或直腸鏡檢查：內鏡經肛門進入直腸、乙狀結腸，用于觀察下消化道靜脈曲張的情況。一般來說，該檢查在患兒出現(xiàn)便血時進行，以排查有無其他腸道疾病導致便血的情況。便血是小兒普通外科、消化內科和肛腸科門診常見的就診原因。絕大多數患兒便血是由便秘引發(fā)的肛裂出血導致的，這種情況一般便血量較少，常在粗硬的大便表面帶血，少數患兒便血量比較多，難以和腸道出血相區(qū)分。另一種少見的腸道出血情況見于梅克爾憩室或腸重復畸形，這是由于腸黏膜內存在異位胃黏膜，其分泌蛋白酶腐蝕腸黏膜導致腸道出血。這種患兒便血量較多，嚴重者可能出現(xiàn)休克，較難與門脈高壓引發(fā)的上消化道出血相區(qū)分。還有結腸息肉，也可能導致便血量較多。所以，便血患兒是否存在門脈高壓還需要專業(yè)人士判斷。門脈高壓引發(fā)的出血常表現(xiàn)為嘔血和黑便，較少排鮮血便。只有在短時間內較大量出血時，才可能排鮮血便，通常這種情況下患兒接近休克的邊緣或已經休克。
因為只有快速出大量鮮血，血液才可能流入腸道，排出體外。
對于不存在相關肝臟疾病的門脈高壓患兒，還需要完善以下檢查。
血管造影：全身麻醉下，將穿刺導管穿入腹股溝處（或頸部）的靜脈內，將造影劑注入靜脈。因為X 線穿不透造影劑，通過造影劑在X 線下所顯示的影像可以診斷血管病變。這是一種介入的血管造影方法，此方法是有創(chuàng)的，不是常規(guī)的檢查方法。門靜脈血管的顯影通過腹部增強CT（計算機斷層掃描）或增強MRI（磁共振成像）就能顯示，因此較少通過血管造影來明確。
增強CT 或增強MRI：將造影劑經患兒上肢靜脈注入體內，做CT 或MRI，顯示腹部血管及臟器的影像。該方法是繼超聲檢查后的另一個常規(guī)診斷方法，它的結果不像超聲檢查一樣受超聲醫(yī)師的經驗所限，能客觀地顯示血管及臟器的影像，便于專業(yè)醫(yī)生直觀地判斷門靜脈、肝臟和脾臟的情況。
患了門脈高壓怎么治療？
在門脈高壓早期，癥狀比較輕微時，可不采取治療措施，以預防觀察為主。筆者經常會遇到門脈高壓患兒的家長很焦急地問：“張大夫，我們家孩子這個病要不要趕緊做手術？”“不做手術，等下去是不是更嚴重了？”“不做手術，有沒有什么藥物能控制？”面對如此嚴重的疾病，筆者很理解這些家長焦急的心情，大家都希望孩子通過治療能夠及早康復。但有時筆者的回答往往會令他們失望，筆者作為一名醫(yī)生看到家長的反應有時也有些無奈。為了讓家長更好地理解門脈高壓的治療，筆者特意撰寫了這一章，希望對門脈高壓患兒的家長有所幫助，幫助他們克服恐懼和焦慮。
門脈高壓這個疾病一旦得了，很難徹底治愈。與其說門脈高壓是一種疾病，不如說門脈高壓只是一些疾病的最終癥狀。為什么這么說呢？因為門脈高壓是肝臟、門靜脈、肝靜脈，甚至心臟出現(xiàn)問題后引發(fā)的門靜脈血對門靜脈血管壁的作用力增大。初中物理課，其中有一節(jié)課講作用力和反作用力：當你推物體時，物體會給你反作用力。門靜脈血管壁和門靜脈血的關系亦是如此。門靜脈血淤滯導致門靜脈血對門靜脈血管壁的作用力增大，就引發(fā)了門脈高壓。所以如果想從根本上治療門脈高壓，就需要解決門靜脈血淤滯的問題，而肝硬化、門靜脈血栓、心力衰竭、肝靜脈梗阻等都會導致門靜脈血淤滯。這些疾病均是十分嚴重的疾病，幾乎除了器官移植之外沒有任何好的治療方法。然而，由于供體較少、花費巨大、手術成功率并非100%、術后出現(xiàn)的排異反應及并發(fā)癥等一系列問題，導致器官移植手術并不是隨意能開展的治療手段。所以門脈高壓患兒的家長應該對門脈高壓有一個充分的認識，我們和門脈高壓的戰(zhàn)爭是一場“持久戰(zhàn)”，而不是通過一次手術就能徹底解決的。
專業(yè)易懂 答疑寶典
由于小兒門脈高壓（全稱為門靜脈高壓）并非兒童常見疾病，加之小兒門脈高壓的發(fā)生、發(fā)展和治療與成人的門脈高壓存在巨大的差異，患兒家長很難在常見的專業(yè)書籍和教科書中看到有關小兒門脈高壓的專業(yè)介紹。為了解決這個問題，便于患兒家長了解小兒門脈高壓，筆者作為小兒門脈高壓外科專家，特編寫此書。筆者利用自身的專業(yè)知識，對本書中有關小兒門脈高壓的知識進行了梳理、講解和分析，對門脈高壓患兒家長認識、理解門脈高壓和護理門脈高壓患兒具有重要的指導價值。
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關于本書
本書作者具有10余年診治門脈高壓患兒的經驗，門脈高壓患兒家長通過閱讀本書，可以提高對門脈高壓的認識，終起到早期診斷、早期治療、預防出血、減少嚴重并發(fā)癥發(fā)生等作用。本書總結歸納了作者在臨床工作中常見的與門脈高壓患兒診斷、治療、護理和生活密切相關的39個問題，并對其進行了專業(yè)的解答，這些問題的解答有助于門脈高壓患兒家長了解門脈高壓、護理門脈高壓患兒提供幫助和指導。
關于作者
張金山，首都兒科研究所普通（新生兒）外科副主任醫(yī)師，博士。畢業(yè)于北京協(xié)和醫(yī)學院。致力于小兒門脈高壓的臨床和基礎研究工作。當前以作者身份在國內核心期刊發(fā)表論文40余篇、SCI論文20余篇。承擔國家自然科學基金、北京市自然科學基金等課題研究，獲得北京市優(yōu)秀人才青年骨干項目和“青苗人才”等北京市人才項目資助。2017年在英國倫敦國王學院醫(yī)院小兒外科進修，2018年在美國芝加哥Ann&RobertH.Lurie兒童醫(yī)院移植外科進修。
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